Syringohidromyeli:

Hernekadar siringohidromyeli erişkinlerin bir hastalığı ise de çocuklarda da görülebilir ve özellikle omurganın ve servikomedullar bileşkenin anomalileride eşlik eder. Siringohidromyeli spinal kord içerisinde BOS ile dolu ve longitudinal dizilim göstermiş lezyonların varlığı ile karakteritedir. Söz konusu kavite spinal kordun genişlemiş santral kanal ise bu duruma hidromyeli adı verilir. Bu koşullarda siringomyeli de santral kanaldan farklı onun lateralindeki kavitelerden söz edilir. Ayrıntılı patolojik ve radyolojik incelemeler göstermiştir ki çoğu kaviteler hem parankim hem de santral kanalı içermektedir. Bu nedenle siringohidromyeli sınıflamadaki güçlüğü yansıtmaktadır. Baza yazarlar ise siringomyeli ve sirinksi herhangi bir spinal kord kistini tanımlamak üzere kullanır.

Klinik presentasyon ve seyir:

Siringomyelili hastalar nadiren çocuklukta başvururlar.Çocuklukta saptanan sirinkslerin çoğu spinal kordun genişlemiş santral kanallarıdır ve Chiari 2 veya Chiari 1 malformasyonuna eşlik ederler. Semptomlar genellikle erişkinlerdekine benzer özellikte olup üst ekstremitelerin zayıflığı ya da anestezisi skolyoz, yürüyüş bozukluğu gibidir. Gergin filum terminale sendromlu hastalarda da hafifçe dilate santral kanal izlenebilir. Ancak bunlarda santral kanalda yüksek basınç izlenimi alınmaz bu nedenle siringomyeli uygun bir terim gibi görünmemektedir. Spinal kord tümörü bulunan çocuklarda eşlik eden siringomyeli veya hidromyeli geliştirebilirler. Tipik olarak tümörün rezeksiyonundan sonra syrinks çözülür.
En sık olarak siringomyeli semptomları geç adelosansta ve erken erişkinlik çağında başlar ve irregüler progresyon gösterir. Travmatik siringomyelide semptomların başlamasından önce 20-30 yıl geçebilir. Klinik rezentasyon değişkendir ve kord hasarının kesit alanındaki büyüklüğüne ya da vertikal uzanımına göre değişkenlik gösterebilir. Prezik prezentasyon segmental zayıflık ellerin ve kolların atrofisi, tendon reflekslerinin kaybı ve disosiyatif tipte segmental anestezi olabilir. Diskte listezisler görüler. Siringhidromyelili hastalarda hemen her zaman BOS mesafelerinin daraldığı kaydedilir. Daralma hemen her zaman foramen magnum seviyesindedir. Siringomyelili hastalarda Chiari 1 malformasyonu, araknoidit, foramen magnumun kemik daralması veya spinal kanalın benzer lateralden daralması, intramedullar tümörler veya ekstramedullar tümörler görülebilir.

Sınıflama ve Nedenler:

Siringomyelinin pek çok nedeni vardır. Spinal kordun ve spinal kanalın şekli ve yapısı sirinksin görülmesi ve biçimi üzerinde etkilidir. Milhorad siringohidromyeliler için bir sınıflama önermiştir. Buna göre Tip 1 sirinkslerde dilate santral kanal doğrudan 4. ventrikül ile bağlantılıdır. Tip 1 sirinksler hidrosefali ile bağlantılıdırlar. Hastalar asemptomatik olup nonspesifik nörolojik bulgulara sahiptirler. Tip 2 sirinksler santral kanalın syrinksiz intakt bir segmentinin distalindeki genişlemeleri ile karakterizedir. Tip 2 sirinksler subaraknoid mesafedeki BOS dinamiğinde değişiklikleri olan hastalarda izlenirler. Örneğin Chiari 1 malformasyonu veya araknoidit gibi. Tip 2 sirikslerin parankimi dissekiye santral kanal dışına çıkma olasılıkları Tip 1 sirinkslerden daha yüksek olasılıkladır. Bu diseksiyonlar çok sıklıkla spinal kordun posterolateral kadranına doğru uzanırlar. Bu gelişme klinik semptomların başlaması ile kolerasyon gösterir. Tip 3 sirinksler, ekstrakraniküler kistler olup spinal kord parankimi içinde gelişirler ve santral kanalla komplikasyonları yoktur. Tip 3 syrinksler tipik olarak kordun water shed alanlarında (gri cevher içinde santral kanalın dorsal ve lateralinde, anterior ve posterior spinal arter dağılımının arasında) izlenirler. Assosiye myelomalazi sıklıkla mevcuttur. Tip 3 sirinkslerin en sık nedenleri arasında travma, infarkt, spontan hemoraji ve transfers myelit sayılabilir. Klinik olarak hastalarda çeşitli uzun trakt ve segmental bulguların kombinasyonu izlenebilir.
Başka bir sınıflandırma sistemi syinksin santral kanalla komüikasyonunun şekli üzerine kurulmuştur. Kominike syingomyelide syiks obeks aracılığı ile 4. ventrikül ile kominikasyon göstermektedir. Bu itibarla komünike syrinkslerin santral yerleşimli olmaları beklenir. Ancak gerçekte bu hidromyelik kaviteler sıklıkla spinal kord dokusu içerisinde diseke olurlar ve bu itibarla eksantirik yerleşimlidirler. Chiari malformasyonları ile ilişkili olanlar komünike siringomyelilerdir. Yine foramen magnum çapında azalma ile giden siringomyelilerde bu tiptedirler (akondroplazide olduğu gibi).
Tendowolker malformasyonlarında da siringo ve hidromyeli görülebilir. Özellikle posterior fossa kesesi büyüdüğündü ve buradaki foramen magnum seviyesindeki BOS dinamiğini etkilediği zaman. Garner preteral yaşamın 8-9. haftalarında 4. ventrikülün foramenlerinin açılmaması ve 4. ventrikülün santral kanal ile bağlantısının sürmesinin bir nedeni olarak öne sürmüştür. Garner bir su çekici etkisi ile santral kanalın BOS pulsasyonları nedeni ile genişlediğini savunmuştur. Ependimal hattın basınç nedeni ile yırtılmasının da syrinksin parankime doğru açılmasına neden olduğunu düşünmüştür. Garner’in teroisini motifiye iten William spinal ve intrakranial BOS arasındaki basınç farkının sirinks oluşumunada neden olduğunu öne sürmüştür. Williams’ a göre intratorasik ve intraabdominal basıncı artıran diğer durumlarda spinal epidural venöz distansiyon gelişmekte, sınırlı bir hacmi bulunan spinal kanal içerisindeki venlerin distansiyonu ise BOS’un hızlı bir rostral yerleştirmesine neden olmaktadır. Chiari 1 malformasyonunda ya da BOS mesafelerindeki obstrüksiyonla seyreden diğer durumlarda BOS’un ilk itildiği yer intrakranial mesafedir. Ancak bu hastalardaki obstrükte eden lezyonun bir çekvalf gibi çalışması nedeni ile drenaj rahat olmaz. Sonuçta bu sıvı şhifti kraniospinal basınç disasosyonuna neden olur. Williams’a göre daha yüksek olan intrakranial basınç sıvıyı obeksten santral kanala doğru zorlar. Yine Williams’a göre spinal epidural venlerin engorjmanı da subaraknoid mesafeyi ve spinal kordu sıkıştırır ve sirinks kavitesi içerisindeki sıvıyı yukarıya doğru gitmeye zorlar. Eğer yeterince güçlü bir kuvvet ile yeterince sıvı yukarıya doğru zorlanırsa syrinks kavitesi uzar. Öksürme sırasında sirinks kaviteler içindeki kontrastın ve subaraknoid mesafedeki kontrastın yukarıya doğru akselerasyonu gösterilmiştir. Yine aynı akselerasyon Valsalva ve respirasyon sırasında da gösterilmiştir.
Bolwedean’a göre BOS santral kanala primer subaraknoid mesafelerden girer. Onlara göre spinal subaraknoid mesafedeki artmış basınç Chiari 1 malformasyonundaki ektopik serebellar tonsil gibi obstrüksiyona neden olan bir lezyondur. Bu lezyon bir çekvalf olarak davranır ve BOS’un bazal sisternlerden spinal kanala geçmesine izin verir. Fakat dönüşüne izin vermez. Bu nedenle artmış intraspinal basınç BOS’un perivasküler kanallardan santral kanala geçişine neden olur ve buda artmış intraspinal BOS basıncına neden olur. Sirinks kaviteleri içerisindeki artmış basınç bulgusu bu kavramı desteklemektedir.
Awulker’de Bolwedean’ınkine benzer bir teori öne sürmüştür. BOS’un %30’u kordun santral kanalında üretilmektedir. Foramen magnum düzeyindeki bir obstrüksiyon BOS’un intrakranial alanlara iletilmesini engeller ve spinal kanal içerisinde artmış BOS basıncına neden olur. Böylelikle spinal kanaldaki BOS spinal kord içerisine filtre olur. Bu filtrasyon ya parankimden ya da posterior köklerin kılıfları aracılığıyladır. Uzun süreli spinal kord ödemi sonucunda korda parankiminde kavitasyon oluşabilir. Tanımlanan diğer tür siringomyeli formları travmatik siringomyeli, tümör ile bağlantılı siringomyeli, araknoide sekonder siringomyeli ve idiopatik siringomyelidir. Kuşkusuz tüm siringomyeli türlerinde santral kanalın obeks aracılığı ile 4. ventriküle bağlantısı sirinks değildir. Kaviterin kolon içerisindeki uzanımı (hatta beyin sapı ve talamuslara kadar uzanımı: Siringo), kavite oluştuktan sonra pekala ortaya çıkabilir. Foramen magnum dekonkresyonunu takiben siringomyelinin kaybolmasıda bunların BOS dinami ile ilgili olarak ortaya çıktığını desteklemektedir.

Görüntüleme:

Syringohidromyeli ve syringobulbi tanısında ve tedavinin değerlendirilmesindeki tercih edilen görüntüleme yöntemi MRG’dir. Görüntülemede sagital ve aksial planda T1 ağırlıklı kesitler şarttır. Sirinks MRG’de BOS intensitesi ile aynı sinyal intensitesi gösterir. Kavite medullaya uzanırsa syringobulbi tanısı konulur. Kordun medullanın etkilenen kısmı genişler. Sirinks kavitesi içerisinde çoğu kez inkomplet septasyonlar mevcuttur ki, bunlar kaviteye tomurcuklanmış görünümü verilirler. T2 ağırlıklı serilerde kavitenin rostral ve kaudal uçlarında parankim içerisine doğru uzanan artmış sinyal izlenebilir. Bu hiperintens alanlar komşu parankimdeki mikrokistik ve astrogliotik alanları taklit etmekte olup tümör ile karıştırılmamalıdır. Olasılıkla kistin komşu parankim üzerindeki pulsasyon etkilerine bağlıdır. Akım konpensasyon yöntemi kullanılmazsa sirinks içerisinde düşük sinyal alınabilir. Bunun nedeni BOS pulsasyonlarıdır. Eğer bu hastalarda BT myelografi yapılacak olursa kavitenin gösterilebilmesi için geç görüntüler elde edilmelidir. Hasta subaraknoid mesafeye kontrast madde verilmesinden dört saat sonra taranmalıdır. Dört saat sonra kontrast sirinks kavitesi içerisine geçmiş olacaktır. Eğer klinik olarak sirinks düşünülüyorsa ve 4 saatlik taramadan sonra sirinks içerisine kontrast izlenmedi ise bunu on iki saat hatta yirmidört sonrada geç görüntüler elde edilmelidir. Ancak BT-Myelografi bile sirinksin gösterilmesinde MRG kadar duyarlı değildir.
Sirinks spinal kord içerisinde asimetrik yerleşimli hatta eksofitik yerleşimli olabilir. Çok egzantirik yerleşimli olduğu zaman sirinksin bir araknoid kistten ayrılması güç olabilir. Daha az karmaşık olgularda lezyonlar arıdışık aksial kesitlerin incelenmesi ile ayırt edilebilirler. İntramedullar kist (sirinks) durumunda rostral ve kaudal kistin rotsal ve kaudal kısımları net olarak intramedullardır. Çok egzantirik veya büyük ve yuvarlak olduğu zaman kistin basıya uğramış kenara itilmiş olan periferal kısımdaki normal spinal kord dokusunu MRG’de ayırt etmek güç olabilir. Bu nedenle syrinks bir araknoid kistten ayrılamayabilir. Ancak pratikte tedavi aşamasında sirinksin ayırımı çok önemli olmayabilir.
Faz kontrast MR-Anjiografi ile foramen magnum ya da başka seviyelerde akım değerlendirilebilmektedir. Chiari 1 malformasyonunda kafa ekstansiyonda iken malformasyonun neden olduğu foramen magnum obstrüksiyonu azalır. Ancak fleksiyonda da bu kaydedilebilir. Bu itibarla bu hastalarda natural pozisyonun yanı sıra fleksiyon ve ekstansiyonda akım çalışmaları yapmak yararlıdır.
Araknoid skar formasyonlarında da spinal BOS akım çalışmaları yararlı olabilir. Ve bir skar formasyonu geçirilmiş travma enfeksiyon cerrahi veya kanamaya bağlı olabilir. Skar formasyonu BOS akım dinamiğini bozarak sirinks formasyonuna neden olabilir. Etkilenen bölgede bozulmuş BOS akımı pulsatil BOS akım kaybı ile karakterizedir.Eğer çeşitli nedenlerden MRG yapılamıyorsa Myelografi ile skarlaşma gösterilebilir.Myelografide skar formasyonu ve BOS akım dinaminin bozulduğu kısımda blok görülebilir. Bunun konumunu belirlemek önemlidir. Çünkü bu seviyede mikrocerrahi diseksiyon yapılacaktır. Mikrocerrahi diseksiyona skar serbestlik değiştirilecek ve subaraknoid mesafenin akım dinamiği tekrar hızlanmaya çalışılacaktır.
Foramen magnum dekompresyonu sonrasında da hem statik MRG görüntüleme hemde akım çalışmaları yararlı olabilir. Dekompresif foramen magnumun görünümü genişlemiş bir foramen şeklindedir. Kraniektomiye bağlı olarak posterior marjini normal pozisyonun üstündedir. Servikomedullar bileşkede bir miktar kinkleşme ya da serebellumun genişlemiş foramen magnuma doğru taşması görülebilir. Servikomedullar bileşkenin anteriorunda bir miktar BOS görülmeli, yine serebellum posteriorunda tüm seviyelerde BOS izlenmelidir. Baş fleksiyonda iken foramenden akım kesilmemelidir.
Syrinks gözlenen hastalarda radyolojik olarak nedenine yönelik araştırma yapılmalıdır. Öncelikle foramen magnum çalışılmalı ve tonsillerin konumu belirtilmelidir.Tonsiller foramen magnum seviyesinden 5 mm’lik sınırı taşmamalıdırlar. Kranioservikal bileşke MR incelemesi foramen magnumda darlık gösterilebilir. Bu tür darlıklar akondroblazi hastalarda izlenebilirler. Yine foramen magnum lokalizasyonunda oluşabilecek schawonnomlar, menengiomlar, araknoidal yapışıklıklar da bu seviyedeki BOS akımını bozabilirler.Örneğin geçirilmiş cerrahi travma ve enfeksiyona bağlı olarak gelişen araknoidit siringo-hidromyeli nedeni ise spinal kanal içerisindeki bir lokalizasyonda araknoid lokülasyonlar gösterilebilir. Her ne kadar lokülasyonlar serbest akan BOS ile aynı sinyal intensitesindelerse de komşu lokülasyonlar kitle etkileri nedenleri ile tanımlanabilirler. Komşu lokülasyonlar nedeni ile kord hafifçe deplase ve deformedir.
Tethered spinal kordu olan hastaların %25 kadarında santral kanal hafif dilatasyon ile izlenebilir. Bu dilatasyonun gerçek nedeni bilinmemektedir. Ancak bu hastalarda santral kanalın dilatasyonu çok önemli gibi görünmemektedir. Bu nedenle bu esnadaki tedavi öncelikle tethert korda yöneltilir. Kordun serbestleştirilmesine rağmen klinik bulgular sürüyorsa o zaman santral kanal genişliği tekrar değerlendirilebilir.
Syrinksi olan bir hastada geçirilmiş travma öyküsü yoksa, bir lezyon gösterilemiyorsa kontrastlı MRG ile değerlendirirler. Bu hastaların bir kısmında kontrastsız incelemelerde gösterilemeyen küçük kord nöoplazmları gösterilmiştir. Yine bir grup Chiari 1 ve serebellar tonsiller ektopisi olan hastaya da sayıları azalmakla birlikte yine kitle gösterilmiştir.

KAYNAKLAR
1. Naidich TP, Blaser SI, Bradley ND, McLeon DG, Dias MS, Zimmerman RA, Raybaud CA, Virchansky SB, Altman NR, Braffman BH. Congenitala anomalies of the spine and the spinal cord: embriology and malformations. In: Atlas SW. Magnetic Resonance Imaging of the Brain and spine. Third edition. Lippincott Williams and Wilkins, 2002.